Úvod: Otoskleróza je ochorenie, ktoré je spôsobené poruchou metabolizmu kosti kostného puzdra labyrintu vnútorného ucha. Tento proces najčastejšie vedie k fixácii platničky strmienka, pomocou ktorej sa prenáša pohyb sluchových kostičiek (zvukové vlny) na vnútorné ucho. (obr. č. 1, 2) Fixácia strmienka má za následok postupné zhoršovanie prevodu zvuku na vnútorné ucho, čím „vzniká prevodová porucha sluchu. Tiež môže byť postihnuté aj vnútorné ucho, vtedy sa môže pridružiť aj percepčná porucha sluchu.
Obr. č. 1 Normálny nález 1 -vonkajší zvukovod, 2 – blanka bubienka, 3 — stredné ucho, 4 – kladívko, 5 – nákovka, 6 – Eustachova trubica, 7 – strmienok, 8 – kostné puzdro labyrintu vnútorného ucha (www.yourmedicalsource.com)
Obr. č. 2 Fixácia platničky strmienka (www.yourmedicalsource.com)
Výskyt: Otoskleróza postihuje približné 10% obyvateľov bielej rasy a z tohto počtu má asi 10% klinické príznaky spojené s poruchou sluchu. Ženy bývajú postihnuté častejšie ako muži. Príčina ochorenia nie je jasná. Je dokázaný zvýšený výskyt v niektorých rodinách, preto sa predpokladá, že dôležitú úlohu pri rozvoji ochorenia zohráva dedičnosť. Svoju úlohu pravdepodobné zohrávajú aj hormonálne faktory, pretože ochorenie sa niekedy prvý krát manifestuje pri hormonálnych zmenách ako sú puberta, tehotenstvo alebo klimaktérium.
Príznaky: Príznaky ochorenia nie sú charakteristické. Pacienti obvykle prichádzajú s pomalým jednostranným alebo obojstranným zhoršovaním sluchu, ktoré býva často sprevádzané ušným šelestom (tinnitom). Niekedy býva prvým príznakom ušný šelest a porucha sluchu sa vyvíja neskôr. Niektorí pacienti udávajú lepšiu zrozumiteľnosť reči v hlučnom prostredí. Menej často bývajú prítomné závraty.
Stanovenie diagnózy: Pri otoskopickom vyšetrení (vyšetrenie vonkajšieho zvukovodu a blanky bubienka pomocou špeciálneho zrkadla) býva lokálny nález na blanke bubienka väčšinou nenápadný. Dôležité je vyšetrenie sluchu pomocou ladičky, pri ktorom sa zistí prevodová porucha sluchu (pacient počuje ladičku dlhšie znieť keď je priložená na hlávkový výbežok ako keď je pred ušnicou). Vhodné je orientačné vyšetrenie sluchu šepotom a hlasitou rečou, avšak toto vyšetrenie si vyžaduje tiché prostredie a dostatečne veľkú miestnosť, čo je v ambulantných podmienkach možné väčšinou len ťažko splniť. Nasleduje audiometrické vyšetrenie, ktoré sa robí v zvukotesnej komore. Pacient dostane špeciálne slúchadlo, do ktorého sa púšťa tón, ktorý sa postupné zosilňuje a keď ho pacient začuje stlačí tlačidlo. Vyšetrenie sa robí pri viacerých frekvenciách čím vznikne jedna krivka pre vzdušné a jedna krivka pre kostné vedenie zvuku a podľa nich lekár určí o aký typ poruchy sluchu sa jedná. Vyšetrenie sa robí na oboch ušiach. Pre otosklerózu je typická prevodová porucha sluchu. V prípade postihnutia aj vnútorného ucha býva prítomná zmiešaná porucha sluchu (prevodová aj percepčná) Ďalším vyšetrením, ktoré je dôležité pre stanovenie diagnózy je tympanometrické vyšetrenie. Pri tomto vyšetrení je typické chýbanie tzv. strmienkového reflexu, ktorého úlohou je chrániť vnútorné ucho pred hlukom. Pri intenzite zvuku 80dB a viac dôjde k stiahnutiu strmienkového svalu, čím sa zvýši tuhosť prevodového systému kostičiek stredoušia a zníži sa prevod zvuku na vnútorné ucho. Reflex nie je pri otoskleróze výbavný, pretože je fixovaný strmienok. Pri vyšetrení sa zavedie sonda do vonkajšieho zvukovodu a aplikuje sa zvukový podnet s intenzitou viac ako 70dB nad prahom sluchu, čo za normálnych okolností vedie k stiahnutiu strmienkového svalu a zníženiu poddajnosti blanky bubienka, ktorú možno graficky zaznamenať. Najmä pri ťažších poruchách sluchu sa realizuje vyšetrenie zrozumiteľnosti reči tzv. slovenská slovná audiometria (SSA), pri ktorej sa namiesto čistého tónu používajú bežne používané slová. Otosklerotické ložisko možno zobraziť aj pomocou CT vyšetrenia.
Diferenciálna diagnóza: Treba vylúčiť všetky príčiny porúch sluchu od ušného mazu, cez vekom podmienené oslabenie sluchu, poškodenie sluchu hlukom, chronické zápaly stredného ucha, neurinóm (tumor) statoakustického nervu, atď.. Odlíšiť ich pomôžu vyššie uvedené vyšetrenia.
Liečba:Keďže príčina ochorenia nieje stále objasnená, kauzálna liečba zatiaľ neexistuje. V literatúre sa možno stretnúť s pokusmi o oyplyvnenie ochorenia pomocou dlhodobého podávania vysokých dávok fluoridu sodného, avšak výsledky tejto liečby sú sporné. Sluch možno korigovať aj naslúchacím aparátom, ktorý býva pacientmi dobre tolerovaný. Najefektívnejšou liečbou v súčasnosti je chirurgické riešenie.
Operácia (stapedotómia) sa robí v celkovej alebo lokálnej anestézii, výkon obvykle trvá okolo 60 minút. Operačný prístup je cez vonkajší zvukovod a rez sa vedie v koži tesne pred blankou bubienka. Tá sa odklopí, identifikuje sa strmienok, odstránia sa jeho ramienka a hlavička. Do jeho platničky sa vytvorí okienko, do ktorého sa zasunie piestik protézy (pistonu), ktorá sa zavesí na dlhý výbežok nákovky. Týmto spôsobom dôjde k obnoveniu prevodu zvukových vĺn na vnútorné ucho. (obr. č. 3) Následne sa blanka bubienka vráti na svoje pôvodné miesto, do zvukovodu sa dá retiazková tamponáda s antibiotickou masťou, ktorá sa aplikuje na blanku bubienka a vonkajší zvukovod sa vyplní vazelínovou tamponádou.
Obr. č. 3. Princíp stapedotómie : 1. dlhý výbežok nákovky 2. protéza (piston) 3. platnička strmienka 4. zadné ramienko strmienka (www.earsite.com)
Po operácii sa vazelínová tamponáda odstráni na druhý deň, retiazková tamponáda sa obvykle ponecháva 3-7 dní.
Dĺžka hospitalizácie – pacient prichádza na hospitalizáciu 1 deň pred operáciou s maximálne 14 dní starým interným predoperačným vyšetrením. Pred operáciou sa v prípade potreby aktualizuje audiometrické vyšetrenie. Po operácii je pacient zvyčajne prepustený na druhý pooperačný deň, v prípade komplikácií sa dĺžka hospitalizácie riadi stavom pacienta.
Po prepustení je dôležité zachovávať fyzický pokoj, chrániť operované ucho pred vodou, prachom a nečistotami, neprefukovať sluchové trubice, kýchať s otvorenými ústami. Pri bolestiach postačujú bežne dostupné analgetika (Ibalgin, Paralen, Algifen, atď. ). Po 3-7 dňoch príde pacient na ambulantnú kontrolu, pri ktorej sa odstráni retiazková tamponáda zo zvukovodu. Po zhojení sa realizuje audiometrická kontrola, pri ktorej sa overí efekt operácie.
Komplikácie: Komplikácie v súvislosti s anestéziou sa vyskytujú zriedka. Na minimalizáciu tohto rizika je dôležité aby pacient prišiel s „čerstvým“ interným predoperačným vyšetrením. Po operácii sa sluch subjektívne okamžite nezlepší, pretože vonkajší zvukovod je na 24 hodín vyplnený vazelínovou tamponádou, a na 3-7 dní je prítomná aj retiazková tamponáda. Sluch sa zlepší po ich odstránení. Po operácii dôjde asi u polovice pacientov k vymiznutiu ušného šelestu. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zvýrazneniu ušných šelestov alebo ku dráždeniu vnútorného ucha, čo sa môže prejaviť závratmi, nevoľnosťou, zvracaním, prípadne zhoršením sluchu (zriedka môže dôjsť aj k strate sluchu na operovanom uchu). V týchto prípadoch sa realizuje kontrolné audiometrické vyšetrenie a indikovaná je vazoaktívna infúzna liečba, ktorá sa podáva až do úpravy alebo stabilizácie stavu. Krvácanie a zvýšenie telesnej teploty bývajú prítomné zriedka.
Prognóza: Úspešnosť operácie sa udáva vo viac ako 90% prípadov. Pacient udáva prakticky ihneď po odstránení tamponád zlepšenie sluchu na operovanom uchu. V niektorých prípadoch môže aj po operácii pretrvávať porucha sluchu ako pred operáciou, prípadne sa môže opätovne dostaviť s rôzne dlhým odstupom od operácie. Tieto stavy môžu byť zapríčinené zrastmi prípadne posunutím protézky. V týchto prípadoch je u pacienta indikovaná operačná revízia. Riziko poškodenia sluchu je asi 1%, pri reoperáciách sa miera rizika zvyšuje.
MUDr. Keszegh Juraj
